Аномалия Арнольда-Киари 1 типа

Аномалия Арнольда – Киари 1 типа – это наиболее распространенный из четырех вариантов врожденной патологии, при которой из-за малых размеров задней черепной ямки часть глубоких структур головного мозга и миндалины мозжечка располагаются за пределами черепной коробки, опускаясь через большое затылочное отверстие в позвоночный канал.

В основе заболевания лежит затруднение свободного тока спинномозговой жидкости между внутричерепным пространством и спинномозговым каналом. В результате в большинстве случаев внутриутробно и после рождения постепенно развивается гидроцефалия. Постоянное сжатие мозжечка костными структурами черепной коробки и позвоночного столба приводит к нарушению его развития. А из-за давления на шейный отдел спинного мозга в нем образуются кисты, вызывающие его дистрофию и, как следствие, патологию двигательной и чувствительной иннервации.

Аномалия Арнольда – Киари 1 типа имеет клинические симптомы разной степени выраженности. В редких случаях анатомическое несоответствие выявляется при диагностических процедурах, проводимых по другому поводу. Самые тяжелые проявления – приступы кратковременной остановки дыхания, нистагм (непроизвольные движения глазных яблок), угасание глоточного рефлекса (больной не может непроизвольно проглотить слюну, а при попадании инородного предмета не появляется защитного кашлевого или рвотного движения).

Аномалия Арнольда – Киари 1 типа может быть заподозрена на основе следующего комплекса жалоб и данных обследования:

  • На фоне снижения силы мышц в руках появляется их спастичность.
  • Прогрессивно возрастает болевой порог в верхних конечностях и снижается температурная чувствительность.
  • Может выявляться спастичность и в ногах.
  • Учащение беспричинных (по мнению пациента) обмороков и приступов головокружения на фоне нормального артериального давления, без предшествующих выраженных физических нагрузок или резких поворотов головы.
  • Падает острота зрения без видимых изменений органа зрения.
  • Появляются боли в области затылка и шеи, усиливающиеся при толчкообразных движениях головой, например, при чихании.

Аномалия Арнольда – Киари 1 типа диагностируется с помощью магнитно-резонансной томографии области задней черепной ямки и шейного отдела позвоночника. Лечение симптоматическое (спазмолитики, обезболивающие, нестероидные противовоспалительные лекарственные средства). В тяжелых случаях требуется помощь нейрохирургов.

18de994c

Еще статьи